Intervenţie chirurgicală: 8
Minoră, incluzând extracţii dentare 30 – 60 La interval de 24 ore, timp de cel puţin 1 zi,
până la oprirea sângerării.
Majoră 80 – 100
(înainte şi după
intervenţia
chirurgicală)
Se repetă perfuzia la interval de 8 – 24 ore,
până la vindecarea adecvată a plăgii, apoi se
continuă tratamentul timp de cel puţin alte 7
zile, pentru a se menţine un nivel de
activitate al factorului IX cuprins între 30%
şi 60% (UI/dl).
În anumite circumstanţe poate fi necesară administrarea de cantităţi de BETAFACT mai mari decât
cele calculate, în special în cazul dozei iniţiale.
În timpul tratamentului, se recomandă determinarea corespunzătoare a nivelurilor de factor IX, cu rol
orientativ în stabilirea dozei care trebuie administrate şi a frecvenţei de repetare a perfuziilor. Cu
precădere în cazul intervenţiilor chirurgicale majore, este indispensabilă monitorizarea cu precizie a
tratamentului de substituţie prin intermediul testelor de coagulare (activitatea factorului IX plasmatic).
Răspunsul la administrarea de factor de coagulare IX uman, exprimat prin valoarea indicelui de
recuperare in vivo şi prin valoarea timpului de înjumătăţire plasmatică, poate varia de la un pacient la
altul.
Pentru profilaxia pe termen lung în cazul hemofiliei B severe, doza de BETAFACT recomandată este
de 20 – 40 UI pe kg greutate corporală, care trebuie administrată la interval de 3 – 4 zile.
În anumite cazuri, în special la pacienţii mai tineri, pot fi necesare creşterea dozei sau scurtarea
timpului între două administrări.
Pacienţii trebuie monitorizaţi în vederea identificării apariţiei de inhibitori ai factorului IX. În cazul în
care nu se reuşeşte atingerea nivelurilor plasmatice anticipate ale activităţii factorului IX, sau în cazul
în care hemoragia nu poate fi controlată cu doza corespunzătoare, trebuie efectuat un test pentru a
determina prezenţa unui inhibitor al factorului IX. Dacă inhibitorul este prezent în concentraţii mai
mici de 10 unităţi Bethesda (UB) pe ml, administrarea suplimentară de factor de coagulare IX uman
poate neutraliza inhibitorul. La pacienţii cu titruri ale inhibitorului mai mari de 10 UB sau cu răspuns
anamnestic crescut, trebuie luată în considerare administrarea de concentrat de complex de
protrombină (activat) (CCPa) sau de factor VII activat (FVIIa). Abordarea terapeutică a acestor
pacienţi trebuie să fie coordonată de medici cu experienţă în tratarea pacienţilor cu hemofilie.
În cadrul studiilor clinice s-a administrat Betafact la 11 copii cu vârsta mai mică de 6 ani; pentru
aceştia, dozele şi modul de administrare sunt similare celor recomandate la adulţi
Reconstituire:
Se reconstituie medicamentul cu apă pentru preparate injectabile, conform descrierii de mai jos.
A se utiliza recomandările curente privind procedura aseptică.
Dacă este necesar, se aduc cele două flacoane (pulbere şi solvent) la
temperatura camerei. 9
Se scoate capacul protector de pe flaconul cu solvent (apă pentru
preparate injectabile) şi de pe flaconul cu pulbere.
Se dezinfectează suprafaţa fiecărui dop.
Se îndepărtează învelişul protector transparent al sistemului de transfer şi
se introduce complet acul expus prin centrul dopului flaconului cu
solvent, răsucind simultan acul.