Betafact Prospect
Prospect: Informaţii pentru utilizator
BETAFACT 50 UI/ml pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă
Factor de coagulare IX uman
Citiţi cu atenţie şi în întregime acest prospect înainte de a începe să utilizaţi acest medicament
deoarece conţine informaţii importante pentru dumneavoastră.
– Păstraţi acest prospect. S-ar putea să fie necesar să-l recitiţi.
– Dacă aveţi orice întrebări suplimentare, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.
– Acest medicament a fost prescris numai pentru dumneavoastră. Nu trebuie să-l daţi altor
persoane. Le poate face rău, chiar dacă au aceleaşi semne de boală ca dumneavoastră.
– Dacă manifestaţi orice reacţii adverse, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.
Acestea includ orice posibile reacţii adverse nemenţionate în acest prospect.
Ce găsiţi în acest prospect:
1. Ce este BETAFACT şi pentru ce se utilizează
2. Ce trebuie să ştiţi înainte să utilizaţi BETAFACT
3. Cum să utilizaţi BETAFACT
4. Reacţii adverse posibile
5. Cum se păstrează BETAFACT
6. Conţinutul ambalajului şi alte informaţii
1. CE ESTE BETAFACT ŞI PENTRU CE SE UTILIZEAZĂ
BETAFACT este un medicament care aparţine clasei antihemoragicelor. Substanţa activă este factorul
de coagulare IX uman, o proteină prezentă în mod natural în organism. Rolul acestei proteine este de a
asigura coagularea normală a sângelui şi de a preveni ca sângerarea să dureze prea mult.
BETAFACT este utilizat pentru a compensa absenţa factorului de coagulare IX uman şi, astfel, pentru
a preveni şi trata sângerarea (hemoragia) la pacienţii cu hemofilie B.
Hemofilia B este o boală ereditară, caracterizată prin absenţa unei proteine numită factor de coagulare
IX. Această lipsă provoacă tulburări de coagulare.
2. CE TREBUIE SĂ ŞTIŢI ÎNAINTE SĂ UTILIZAŢI BETAFACT
Nu utilizaţi BETAFACT
dacă sunteţi alergic (hipersensibil) la substanţa activă (factorul IX) sau la oricare dintre celelalte
componente ale BETAFACT (vezi punctul 6 „Conţinutul ambalajului şi alte informaţii” pentru
lista celorlalte componente).
dacă sunteţi alergic (hipersensibil) la heparină sau derivaţii acesteia
dacă aţi prezentat anterior o scădere a numărului de plachete, determinată de administrarea unui
medicament care conţine heparină
dacă medicul dumneavoastră v-a spus că sunteţi alergic la heparină, adresaţi-vă medicului
înainte de a lua acest medicament.
Precauţii şi atenţionări
2
Medicul dumneavoastră trebuie să evalueze beneficiile posibile ale tratamentului cu BETAFACT în
comparaţie cu riscurile complicaţiilor în unele situaţii:
1- Din cauza experienţei clinice limitate
la copii cu vârsta sub 6 ani,
la pacienţi netrataţi anterior,
2- Din cauza riscului formării anormale a cheagurilor în sânge (complicaţii tromboembolice)
la pacienţii cu semne de degradare a cheagurilor de sânge (fibrinoliză),
la pacienţii care prezintă formarea unor cheaguri multiple în sângele circulant (coagulare
intravasculară diseminată),
la nou-născuţi,
dacă vi s-a efectuat recent o operaţie chirurgicală,
dacă coagularea sângelui dumneavoastră este anormal de crescută,
dacă aveţi o boală de ficat.
Medicul dumneavoastră vă va cere să efectuaţi analize de sânge, pentru a detecta cât mai curând
posibil semnele acestor complicaţii.
Riscul de reacţii alergice
Din cauza riscului de alergii (vezi pct. 4 „Reacţii adverse posibile”) în timpul administrării de factor
IX, primele injecţii cu BETAFACT trebuie efectuate sub supraveghere medicală, pentru a se asigura
tratamentul imediat al alergiilor, dacă este necesar.
Medicul dumneavoastră vă va informa despre semnele de avertizare ale unei reacţii alergice (vezi pct.
4 „Reacţii adverse posibile”). Dacă apare una dintre aceste reacţii adverse, opriţi imediat tratamentul şi
avertizaţi medicul pentru a începe tratamentul adecvat, în funcţie de tipul şi severitatea reacţiei.
După tratamente repetate cu BETAFACT, sistemul dumneavoastră imun poate reacţiona la factorul IX
prin producerea de inhibitori (anticorpi anti-factor IX). Apariţia unor asemenea inhibitori poate reduce
eficacitatea tratamentului. Medicul dumneavoastră trebuie să vă efectueze periodic analize de sânge, în
vederea identificării apariţiei acestor inhibitori şi pentru a măsura cantitatea acestora.
S-a demonstrat că există o legătură între prezenţa inhibitorilor de factor IX şi apariţia reacţiilor
alergice. Prin urmare:
Dacă prezentaţi reacţii alergice ca urmare a administrării de factor IX, trebuie efectuate
analize în vederea depistării inhibitorilor.
Dacă sunt depistaţi inhibitori ai factorului IX, există un risc mai mare de apariţie a unor reacţii
alergice severe în timpul injectării de factor IX.
BETAFACT împreună cu alte medicamente
Spuneţi medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă luaţi, aţi luat recent sau s-ar putea să luaţi
orice alte medicamente, inclusiv dintre medicamentele eliberate fără prescripţie medicală.
Până în prezent nu s-au observat interacţiuni între BETAFACT şi alte medicamente.
Sarcina şi alăptarea
Nu s-a evaluat administrarea BETAFACT la femei gravide sau care alăptează.
Dacă sunteţi gravidă sau dacă alăptaţi, medicul dumneavoastră trebuie să evalueze beneficiile
tratamentului cu BETAFACT. Beneficiul potenţial al acestui tratament trebuie comparat cu riscurile
implicate.
3
Adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului pentru recomandări înainte de a lua orice
medicament.
Conducerea vehiculelor şi folosirea utilajelor
Nu s-au efectuat studii privind efectele asupra capacităţii de a conduce vehicule sau de a folosi utilaje.
Informaţii importante despre unele componente ale BETAFACT
BETAFACT conţine sodiu. Acest medicament conţine aproximativ 2,6 mg sodiu pe ml de
medicament (13 mg pentru flaconul de 5 ml, 26 mg pentru flaconul de 10 ml, 52 mg pentru flaconul
de 20 ml). Acest aspect trebuie luat în considerare dacă urmaţi o dietă cu restricţie de sare sau cu
conţinut scăzut de sare.
BETAFACT conţine urme de proteine umane, altele decât factorul IX. Şi aceste proteine pot avea un
rol în apariţia reacţiilor alergice.
BETAFACT conţine heparină şi poate provoca reacţii alergice şi o scădere a numărului de celule din
sânge, fapt care poate modifica coagularea.
Informaţii cu privire la măsurile de siguranţă necesare din cauza originii BETAFACT
BETAFACT este produs din plasmă umană (partea lichidă a sângelui).
Când medicamentele sunt produse din sânge sau plasmă umană, se impun anumite măsuri pentru a
preveni transmiterea infecţiilor la pacienţi.
Aceste măsuri includ:
o selecţie atentă a donatorilor de sânge sau plasmă, prin intermediul unei anamneze, pentru a
exista siguranţa că sunt excluşi cei la care poate prezenta risc de infecţii,
testarea fiecărei donări şi a rezervelor de plasmă în vederea identificării semnelor de infecţii
cu virusuri.
De asemenea, procesul de fabricare a medicamentului include etape de îndepărtare sau inactivare a
virusurilor.
Cu toate aceste măsuri, când se administrează medicamente produse din sânge sau plasmă umană, nu
se poate exclude complet posibilitatea transmiterii unei infecţii. Aceasta se aplică şi în cazul oricăror
virusuri necunoscute sau nou-apărute sau al altor tipuri de infecţii.
Măsurile luate pentru BETAFACT sunt considerate eficace pentru virusurile încapsulate, cum sunt
virusul imunodeficienţei umane (virusul HIV sau SIDA), virusul hepatitei B şi virusul hepatitei C.
Măsurile întreprinse pot avea valoare limitată împotriva virusurilor neîncapsulate, cum sunt virusul
hepatitei A şi parvovirusul B19. Infecţia cu parvovirusul B19 poate fi severă la femei gravide (infecţie
a fătului) şi la persoane care au anumite tipuri de anemie sau de imunodeficienţă.
Se recomandă ca, la pacienţii cărora li se administrează periodic factori de coagulare, să se efectueze
vaccinările adecvate (împotriva hepatitei A şi B).
Se recomandă insistent ca, de fiecare dată când vi se administrează o doză, să se înregistreze numele şi
numărul de lot al medicamentului, pentru a se păstra o evidenţă a loturilor utilizate.
3. Cum să utilizaţi BETAFACT
4
Iniţierea tratamentului trebuie să se facă sub supravegherea unui medic cu experienţă în tratamentul
hemofiliei.
Doze
Medicul dumneavoastră va stabili doza adecvată de BETAFACT.
Doza adecvată şi frecvenţa administrării dozelor depind de următoarele:
greutatea dumneavoastră corporală,
severitatea hemofiliei în cazul dumneavoastră,
localizarea şi gravitatea sângerării,
starea dumneavoastră de sănătate,
şi, în anumite cazuri, operaţia care urmează să vi se efectueze (de exemplu: intervenţie
chirurgicală, extracţie dentară etc.).
Medicul dumneavoastră vă va recomanda să efectuaţi analize de sânge în timpul tratamentului pentru a
controla:
valorile de factor IX,
prezenţa inhibitorilor de factor IX.
Pe baza rezultatelor acestor teste, medicul dumneavoastră poate decide să adapteze doza şi frecvenţa
administrării injecţiilor în cazul dumneavoastră.
Doza adecvată se exprimă în număr de unităţi internaţionale (UI).
Frecvenţa administrării
Medicul dumneavoastră va indica cât de des trebuie administrate injecţiile cu BETAFACT.
BETAFACT necesită rareori să fie injectat de mai mult de o dată pe zi.
Medicul dumneavoastră va adapta frecvenţa injectărilor în cazul dumneavoastră, pe baza severităţii
sângerărilor şi eficacităţii tratamentului.
La sfârşitul acestui prospect, în paragraful destinat profesioniştilor în domeniul sănătăţii, este prezentat
un tabel care descrie frecvenţa administrării dozelor şi durata tratamentului în diferite situaţii.
Modul şi calea de administrare
Acest medicament trebuie injectat într-o venă, prin perfuzie.
Dacă aveţi orice întrebări suplimentare cu privire la acest medicament, adresaţi-vă medicului
dumneavoastră sau farmacistului.
Dacă utilizaţi mai mult BETAFACT decât trebuie
Adresaţi-vă imediat medicului dumneavoastră sau farmacistului.
Cu toate acestea, nu s-a raportat niciun caz de supradozaj cu factor de coagulare IX uman.
Dacă uitaţi să utilizaţi BETAFACT
Nu luaţi o doză dublă pentru a compensa doza uitată.
4. Reacţii adverse posibile
Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacţii adverse, cu toate că nu apar la toate
persoanele. 5
La pacienţii cărora li s-au administrat medicamente conţinând factor de coagulare IX uman au fost
observate, în mod variabil, reacţii de hipersensibilitate sau reacţii alergice (generalizate sau
locale), cum sunt:
umflare (angioedem),
senzaţie de arsură şi furnicături la locul injectării,
frisoane,
înroşire,
erupţii generalizate sau localizate pe piele (urticarie generalizată, reacţie urticariană),
durere de cap (cefalee),
scădere a tensiunii arteriale (hipotensiune arterială),
oboseală extremă (letargie),
greaţă, vărsături,
agitaţie,
creştere a frecvenţei bătăilor inimii (tahicardie)
senzaţie de apăsare în piept,
înţepături sau furnicături,
respiraţie şuierătoare (de tip astmatic).
În unele cazuri, aceste reacţii au evoluat până la anafilaxie severă. Citiţi şi pct. 2 „Riscul reacţiilor
alergice” pentru a afla cum să acţionaţi în aceste situaţii.
În anumite cazuri, aceste reacţii alergice au fost asociate cu apariţia simultană a inhibitorilor de factor
IX (vezi pct. 2 „Ce trebuie să ştiţi înainte să utilizaţi BETAFACT”).
La persoanele care prezentau inhibitori de factor IX s-au descris cazuri de tulburări ale funcţiei
rinichiului (sindrom nefrotic) (vezi pct. 2 „Ce trebuie să ştiţi înainte să utilizaţi BETAFACT”).
S-au observat cazuri rare de creştere a temperaturii corpului (hipertermie).
Pacienţii cu hemofilie B pot prezenta anticorpi anti-factor IX (inhibitori) (vezi pct. 2 „Riscul
reacţiilor alergice”). Aceşti inhibitori nu au fost observaţi în studiile clinice efectuate cu BETAFACT
la 11 pacienţi netrataţi anterior.
Formarea cheagurilor de sânge care blochează vasele de sânge şi provoacă:
infarct miocardic
coagulare intravasculară diseminată (cheaguri multiple în sângele circulant)
embolie pulmonară (cheaguri în vasele de sânge care irigă plămânii)
tromboză venoasă (cheaguri într-o venă)
poate fi asociată cu utilizarea medicamentelor care conţin factor IX de puritate scăzută.
Utilizarea de factorul de coagulare IX cu puritate crescută, cum este cel din compoziţia BETAFACT,
este rareori asociată cu acest tip de reacţie adversă.
BETAFACT conţine heparină şi poate provoca reacţii alergice şi o scădere a numărului de celule din
sânge, fapt ce poate modifica coagularea.
– Dacă manifestaţi orice reacţii adverse, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.
Acestea includ orice reacţii adverse nemenţionate în acest prospect.
5. Cum se păstrează BETAFACT
Nu lăsaţi acest medicament la vederea şi îndemâna copiilor. 6
Nu utilizaţi acest medicament după data de expirare înscrisă pe etichetă şi pe cutie.
A se păstra la frigider (2°C – 8°C). A nu se congela.
A se păstra în ambalajul original pentru fi protejat de lumină.
Medicamentul trebuie utilizat imediat după reconstituire.
În scopul administrării în condiţii de ambulator, medicamentul poate fi scos din frigider pentru o
singură perioadă de cel mult 6 luni şi păstrat la temperaturi sub 25°C, fără a se depăşi data de expirare.
La sfârşitul acestei perioade, medicamentul nu trebuie repus la frigider şi trebuie eliminat. Data la care
medicamentul a fost scos din frigider trebuie menţionată pe ambalajul secundar.
Nu utilizaţi acest medicament dacă soluţia este tulbure sau prezintă particule.
Nu aruncaţi niciun medicament pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Întrebaţi farmacistul cum să
aruncaţi medicamentele pe care nu le mai folosiţi. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.
6. Conţinutul ambalajului şi alte informaţii
Ce conţine BETAFACT
– Substanţa activă este factorul de coagulare IX uman, prezent în concentraţie de 50 UI/ml după
reconstituire. După reconstituirea cu 5 ml, 10 ml sau 20 ml apă pentru preparate injectabile, un
flacon conţine factor de coagulare IX uman 250 UI/5 ml, 500 UI/10 ml, 1000 UI/20 ml.
Activitatea specifică a BETAFACT este, în medie, de 110 UI/mg proteină.
– Celelalte componente sunt: clorură de sodiu, heparină sodică, hidroclorură de lizină, arginină,
citrat de sodiu şi apă pentru preparate injectabile.
Cum arată BETAFACT şi conţinutul ambalajului
BETAFACT se prezintă sub formă de pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă, în flacoane din
sticlă, cu un sistem de transfer şi un ac cu filtru. BETAFACT este disponibil în ambalaje de
250 UI/5 ml, 500 UI/10 ml şi 1000 UI/20 ml.
Deţinătorul autorizaţiei de punere pe piaţă şi fabricantul:
Deţinătorul
LFB BIOMEDICAMENTS
3, avenue des Tropiques
BP 305 – Les Ulis
91958 Courtaboeuf Cedex
FRANŢA
Fabricanţii
LFB BIOMEDICAMENTS
3, avenue des Tropiques, BP 305 – Les Ulis 91958
Courtaboeuf Cedex
Franţa
LFB BIOMEDICAMENTS
59, rue de Trévise – BP 62006, 59011 LILLE Cedex
Franţa 7
Acest medicament este autorizat în Statele Membre ale Spaţiului Economic European sub
următoarele denumiri comerciale:
BETAFACT 50 I.E./ml (Austria, Olanda)
BETAFACT 250 I.E. / 500 I.E. / 1000 I.E. (Germania)
BETAFACT 50 IU/ml (Cehia, Grecia, Marea Britanie, Slovacia)
BETAFACT 250 IU / 500 IU / 1000 IU (Polonia)
BETAFACT 50 NE/ml (Ungaria)
BETAFACT 50 UI/ml (Franţa, Portugalia, Spania)
BETAFACT 50 UI/ml pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă (România)
Acest prospect a fost revizuit în Mai 2012
Următoarele informaţii sunt destinate numai medicilor sau profesioniştilor din domeniul
sănătăţii:
Doza adecvată este exprimată în număr de unităţi internaţionale (UI) şi este calculată prin utilizarea
următoarei formule:
Numărul de unităţi care trebuie administrate = greutate corporală (kg) x creşterea dorită a
nivelului de factor IX (%) (UI/dl) x 0,93
Frecvenţa administrării dozelor
Pentru fiecare dintre episoadele de sângerare enumerate mai jos, activitatea factorului IX nu trebuie să
scadă sub valorile date, în intervalul de timp corespunzător. Acest tabel poate fi utilizat pentru a stabili
doza eficace în cazul următoarelor episoade hemoragice şi intervenţii chirurgicale:
Intensitatea sângerării/
Tipul de intervenţie chirurgicală
Nivelurile plasmatice
ţintă de factor IX
(%) (UI/dl)
Frecvenţa injectărilor (ore) /
Durata tratamentului (zile)
Hemoragii:
Hemartroză incipientă, hemoragie
musculară sau hemoragia cavităţii bucale
20 – 40 Se repetă la interval de 24 ore timp de cel
puţin 1 zi, până la dispariţia durerii sau până
la oprirea hemoragiei.
Hemartroză extinsă, hemoragie
musculară sau hematom
30 – 60 Se repetă injectarea la interval de 24 ore
timp de 3 – 4 zile sau mai mult, până când
amplitudinea mişcărilor revine şi durerea
dispare.
Hemoragie cu risc vital, cum este
hemoragia cerebrală, hemoragia la
nivelul gâtului sau hemoragia
abdominală majoră.
60 – 100 Se repetă injectarea la interval de 8 – 24 ore,
până când sângerarea este sub control.
Intervenţie chirurgicală: 8
Minoră, incluzând extracţii dentare 30 – 60 La interval de 24 ore, timp de cel puţin 1 zi,
până la oprirea sângerării.
Majoră 80 – 100
(înainte şi după
intervenţia
chirurgicală)
Se repetă perfuzia la interval de 8 – 24 ore,
până la vindecarea adecvată a plăgii, apoi se
continuă tratamentul timp de cel puţin alte 7
zile, pentru a se menţine un nivel de
activitate al factorului IX cuprins între 30%
şi 60% (UI/dl).
În anumite circumstanţe poate fi necesară administrarea de cantităţi de BETAFACT mai mari decât
cele calculate, în special în cazul dozei iniţiale.
În timpul tratamentului, se recomandă determinarea corespunzătoare a nivelurilor de factor IX, cu rol
orientativ în stabilirea dozei care trebuie administrate şi a frecvenţei de repetare a perfuziilor. Cu
precădere în cazul intervenţiilor chirurgicale majore, este indispensabilă monitorizarea cu precizie a
tratamentului de substituţie prin intermediul testelor de coagulare (activitatea factorului IX plasmatic).
Răspunsul la administrarea de factor de coagulare IX uman, exprimat prin valoarea indicelui de
recuperare in vivo şi prin valoarea timpului de înjumătăţire plasmatică, poate varia de la un pacient la
altul.
Pentru profilaxia pe termen lung în cazul hemofiliei B severe, doza de BETAFACT recomandată este
de 20 – 40 UI pe kg greutate corporală, care trebuie administrată la interval de 3 – 4 zile.
În anumite cazuri, în special la pacienţii mai tineri, pot fi necesare creşterea dozei sau scurtarea
timpului între două administrări.
Pacienţii trebuie monitorizaţi în vederea identificării apariţiei de inhibitori ai factorului IX. În cazul în
care nu se reuşeşte atingerea nivelurilor plasmatice anticipate ale activităţii factorului IX, sau în cazul
în care hemoragia nu poate fi controlată cu doza corespunzătoare, trebuie efectuat un test pentru a
determina prezenţa unui inhibitor al factorului IX. Dacă inhibitorul este prezent în concentraţii mai
mici de 10 unităţi Bethesda (UB) pe ml, administrarea suplimentară de factor de coagulare IX uman
poate neutraliza inhibitorul. La pacienţii cu titruri ale inhibitorului mai mari de 10 UB sau cu răspuns
anamnestic crescut, trebuie luată în considerare administrarea de concentrat de complex de
protrombină (activat) (CCPa) sau de factor VII activat (FVIIa). Abordarea terapeutică a acestor
pacienţi trebuie să fie coordonată de medici cu experienţă în tratarea pacienţilor cu hemofilie.
În cadrul studiilor clinice s-a administrat Betafact la 11 copii cu vârsta mai mică de 6 ani; pentru
aceştia, dozele şi modul de administrare sunt similare celor recomandate la adulţi
Reconstituire:
Se reconstituie medicamentul cu apă pentru preparate injectabile, conform descrierii de mai jos.
A se utiliza recomandările curente privind procedura aseptică.
Dacă este necesar, se aduc cele două flacoane (pulbere şi solvent) la
temperatura camerei. 9
Se scoate capacul protector de pe flaconul cu solvent (apă pentru
preparate injectabile) şi de pe flaconul cu pulbere.
Se dezinfectează suprafaţa fiecărui dop.
Se îndepărtează învelişul protector transparent al sistemului de transfer şi
se introduce complet acul expus prin centrul dopului flaconului cu
solvent, răsucind simultan acul.
Se îndepărtează al doilea înveliş protector de la celălalt capăt al sistemului
de transfer.
Menţinând ambele flacoane în poziţie orizontală (vârful cu orificiu
orientat în sus), se împinge rapid capătul liber al acului în centrul dopului
flaconului cu pulbere.
Se asigură că acul rămâne întotdeauna introdus în solvent, pentru a evita
eliberarea prematură de vacuum.
Se poziţionează imediat sistemul în poziţie verticală, menţinând flaconul
cu solvent deasupra flaconului cu pulbere, pentru a permite transferul
solventului în pulbere.
În timpul transferului, se îndreaptă jetul de solvent spre întreaga suprafaţă
a pulberii. Se asigură că întreaga cantitate de solvent este transferată.
Vacuumul este eliberat automat la sfârşitul procedurii de transfer (aer
steril).
Se îndepărtează flaconul gol (cu solvent) împreună cu sistemul de
transfer.
Se roteşte uşor, timp de câteva minute, pentru a preveni formarea de
spumă, până când pulberea este complet dizolvată.
În general, pulberea se dizolvă instantaneu şi va fi complet dizolvată în mai puţin de 5 minute.
Soluţia trebuie să fie limpede.
A nu se utiliza soluţiile care sunt tulburi sau prezintă depozite.
A nu se amesteca cu alte medicamente.
A nu se dilua medicamentul reconstituit.
Administrare:
Se extrage medicamentul în seringa sterilă, utilizând acul cu filtru prevăzut.
Se scoate acul din seringă.
Se conectează seringa la un ac intravenos; se elimină aerul din seringă, se dezinfectează pielea de
deasupra venei şi se introduce acul în venă.
Se injectează lent, intravenos, sub formă de doză unică, imediat după reconstituire, fără a se depăşi o
viteză de perfuzie de 4 ml/minut.
10
Păstrare după reconstituire:
Din motive legate de sterilitate, după prima deschidere, medicamentul trebuie utilizat imediat. Cu toate
acestea, după reconstituire, stabilitatea chimică şi fizică a soluţiei în timpul utilizării a fost demonstrată
timp de 3 ore la temperatura de 25°C.